Синдактилия (цифровая синергия) - причины и методы лечения

Синдактилия, в просторечии называемая синдактилией, представляет собой генетический дефект, проявляющийся полным или частичным слиянием пальцев рук или ног. Хотя само расстройство не опасно, оно может быть симптомом других заболеваний.

Синдактилия - виды

Существует несколько типов синдактилии. В качестве критерия деления могут использоваться различные факторы. В зависимости от вида сращенных тканей различают:

• простая синдактилия (I тип), при которой соседние пальцы соединены мягкими тканями;
  
• сложная синдактилия (II тип), при которой срастается не только кожа, но и костная ткань.
  

В зависимости от количества сросшихся пальцев различают:

1. одиночная синдактилия (соединение только двух пальцев);
   
2. множественная синдактилия (слияние нескольких пальцев).
   

Синдактилию также можно классифицировать по тому, как долго пальцы соединены вместе. И вот что выделяется:

• тотальная синдактилия (пальцы соединены по всей длине);
  
• частичная синдактилия (пальцы соединены на более коротком фрагменте).
  

Синдактилия также делится на разные типы в зависимости от гена, в котором произошла мутация:

1. мутация 2q34-q36 - синдактилия I типа, вызывающая соединение среднего пальца с безымянным, или в случае синдактилии второго и третьего пальцев стопы;
   
2. мутация 2q31 - синдактилия II типа, также затрагивающая второй и третий пальцы, но с расположенным между ними дополнительным шестым пальцем;
   
3. мутация 6q21-q23 - синдактилия III типа, при которой мизинец соединяется с безымянным пальцем;
   
4. мутация 7q36 - синдактилия IV типа, затрагивающая все пальцы рук или ног;
   
5. мутация 2q31-q32 - синдактилия V типа, напоминающая тип I, но в ее ходе происходит слияние пястных или плюсневых костей.
   

В зависимости от участка тела, пораженного заболеванием, различают синдактилию пальцев или синдактилию пальцев.

Синдактилия (цифровая синергия) - причины

Причины синдактилии до конца не изучены. Известно, однако, что синдактилия является генетически детерминированным дефектом, возникающим в результате нарушения процесса апоптоза в плодном периоде. В первые недели жизни пальцы развивающегося плода срастаются между собой. В физиологических условиях они отделяются между 6-й и 8-й неделей жизни, как раз в процессе апоптоза, благодаря которому организм избавляется от ненужной ткани — в данном случае из межпальцевых промежутков.


Сросшийся палец может развиться в результате мутации одного гена. При этом синдактилия не сопровождается какими-либо другими симптомами, а само заболевание не является наследственным. Однако синдактилия может быть и одним из симптомов других генетических заболеваний. Соединенные пальцы рук или ног чаще всего вызываются синдромом Дауна (трисомия по 21-й паре хромосом) или синдромом Аперта (вызванным мутацией в гене рецептора 2 фактора роста фибробластов).

Синдактилия - лечение

Основным методом лечения синдактилии является операция по разделению сросшихся пальцев. Как правило, ее проводят детям дошкольного возраста.Бывает, однако, что в более сложных случаях врачи предлагают проводить процедуру удаления синдактилии раньше, в грудном возрасте, обычно после 6-го месяца жизни, т.е. после окончания неонатального периода.

Если дефект сложный, по мере роста организма может возникать деформация пальцев. Правильно проведенное вмешательство восстанавливает правильную подвижность пальцев и обеспечивает их правильное развитие в дальнейшем. Это также влияет на умственное и социальное развитие — нелеченная пальцевая синдактилия может повлиять на самооценку, снизить самооценку и стать источником комплексов.

Для разделения сросшихся пальцев используют два метода: Зеллера и Барского. Независимо от выбранной методики необходимо ввести новую кожу - площадь двух разъединенных пальцев больше, чем у сросшихся. Во время операции обычно берут кожный лоскут из паха или предплечья.

Прогноз и лечебные эффекты синдактилии хорошие. Как и при любой операции, при разделении сросшихся пальцев могут возникнуть осложнения. Наиболее частыми являются контрактуры, нарушение кровоснабжения пересаженного кожного лоскута и возникающий в результате этого некроз тканей, эстетические недостатки (потемнение пересаженной кожи с течением времени, зарастание ее волосами, если она была взята из паховой области).

Важным элементом лечения синдактилии является физиотерапия, проводимая вскоре после процедуры. Массирование шрама повышает его эластичность и снимает боль. Надлежащая мануальная терапия предотвращает контрактуры тканей, которые являются одним из наиболее частых осложнений и приводят к неестественному скручиванию пальцев.

Разделение сросшихся пальцев производится реже. Сделан вывод, что риски процедуры перевешивают ее преимущества, так как синдактилия пальцев стопы не ограничивает двигательное развитие.

Бывает, однако, что и взрослые пациенты с синдактилией решаются на такую ​​процедуру – как по медицинским, так и по эстетическим соображениям.

Процедуру разделения сросшихся пальцев можно проводить как в частных учреждениях, так и в учреждениях, охваченных Национальным фондом здравоохранения. Чаще всего ее проводит хирург, специализирующийся на пластической хирургии.