Как лечится болезнь Ходжкина?

Обычно он поражает лимфатические узлы, но может распространяться и на другие органы по непрерывности или по кровеносным сосудам. Симптомы болезни Ходжкина не очень специфичны и включают, например, потерю веса, лихорадку или увеличение лимфатических узлов.

Однако, если симптомы сохраняются в течение длительного времени, следует обратиться к лечащему врачу. Нередко отклонения в результатах основных тестов, например анализа крови, могут привести к расширению диагностики. Узнайте о лечении и прогнозе болезни Ходжкина.

Что такое злокачественное семя?

Лимфома Ходжкина ( HL) ранее была известна как лимфома Ходжкина. Он относится к опухолям лимфатической системы и происходит из В-лимфоцитов, окруженных воспалительными клетками. Болезнь Ходжкина обычно ограничивается лимфатическими узлами, но иногда поражает и другие части тела.

Раковые клетки могут распространяться непрерывно в близлежащие ткани или в отдаленные органы через кровеносные сосуды. В Польше болезнью Ходжкина ежегодно страдает в среднем 1000 человек. Лимфома Ходжкина обычно поражает мужчин в возрасте до 35 лет, но в зависимости от формы она также может поражать женщин, пожилых людей и детей. Болезнь Ходжкина чаще всего появляется у людей в возрасте 25-30 и 50-55 лет.

Какие существуют формы злокачественной болезни Ходжкина?

Картина заболевания при лимфоме Ходжкина весьма разнообразна. В зависимости от формы может возникать в разном возрасте, у представителей обоих полов и поражать определенные органы. По этой причине врач диагностирует лимфогранулематоз и относит болезнь к конкретной форме только после получения результата гистопатологического исследования. Это позволяет точно оценить пораженные ткани под микроскопом.

На основании гистопатологических данных можно выделить несколько форм болезни Ходжкина:

1. классическая лимфома Ходжкина – обычно поражает мужчин до 35 лет, чаще всего развивается в шейных узлах и редко сопровождается общей симптоматикой;
   
2. Лимфома Ходжкина в форме нодулярного склероза - чаще всего встречается у подростков, молодых людей и женщин. Он развивается в лимфатических узлах, но может распространяться и на окружающие ткани. При этой форме поражения локализуются в печени, селезенке и легких, а также на коже;
   
3. смешанная форма лимфомы Ходжкина – характерна для людей, страдающих СПИДом. Он чаще поражает мужчин и поражает лимфатические узлы в брюшной полости, костный мозг, печень и селезенку;
   
4. Лимфома Ходжкина с истощением лимфоцитов – обычно возникает у пожилых мужчин и людей, инфицированных ВИЧ. Чаще всего она сопровождается общей симптоматикой, а заболевание быстро прогрессирует и приводит к разрушению организма. На момент постановки диагноза лимфома Ходжкина обычно диссеминирована и может поражать забрюшинные лимфатические узлы, печень, селезенку и костный мозг;
   
5. неклассическая лимфома Ходжкина (узловая с преобладанием лимфоцитов) – появляется редко и обычно поражает мужчин молодого возраста. Изменения могут наблюдаться в периферических лимфатических узлах. Неклассическая форма обычно протекает очень медленно, обычно бессимптомно и хорошо поддается лечению.
   

Какие могут быть причины развития болезни Ходжкина?

Картина болезни при лимфогранулематозе очень сложна. Существуют различные факторы, способствующие развитию лимфомы Ходжкина. Следующее может быть ответственным за неопластический процесс:

• вирусные инфекции, например, вирус Эпштейна-Барр (EBV), цитомегаловирус (CMV), ВИЧ, вирус герпеса типа 6 (HHV-6) или Т-лимфотропный вирус человека типов I и II (HTLV-I и HTLV-II);
  
• ионизирующего излучения;
  
• генетические факторы;
  
• иммуносупрессия;
  
• цитокины, продуцируемые измененными клетками.
  

Каковы симптомы болезни Ходжкина?

Течение заболевания при лимфоме Ходжкина, возникновение и выраженность симптомов зависят от многих факторов, в том числе форма лимфомы, возраст пациента или состояние здоровья. По этой причине клиническая картина при ЛХ очень сложна, что иногда затягивает и затрудняет диагностику.

Увеличение лимфатических узлов и сопутствующие симптомы

При лимфогранулематозе почти у всех больных увеличиваются лимфатические узлы. Обычно они безболезненны, но остаются отчетливо пальпируемыми. Чаще всего болезненный процесс поражает шейные, медиастинальные и подмышечные лимфатические узлы. Иногда лимфома Ходжкина может также поражать забрюшинные лимфатические узлы.

Увеличенные элементы лимфатической системы вызывают давление на окружающие органы. Следовательно, симптомы болезни Ходжкина также могут свидетельствовать о наличии других заболеваний, происходящих из других систем. Симптомы включают:

1. одышка и кашель при поражении средостения;
   
2. вздутие живота, запоры и другие недомогания, связанные с пищеварительной системой и нарушениями мочеиспускания, когда увеличенные лимфатические узлы давят на органы в забрюшинном пространстве.
   

Злокачественная гранулема - общие симптомы

При лимфогранулематозе иногда появляются общие симптомы разной степени выраженности. Обычно они не очень специфичны и могут также сопровождать другие заболевания или состояния. К ним относятся, например:

• значительная и непреднамеренная потеря веса за последние шесть месяцев;
  
• лихорадка выше 38 о С, сохраняющаяся не менее 2 нед, несмотря на исключение инфекции;
  
• повышенная потливость ночью;
  
• кожный зуд;
  
• хроническая усталость и слабость, затрудняющие повседневную деятельность;
  
• непереносимость алкоголя, следствием которой могут быть боли в лимфатических узлах после употребления этанола.
  

Экстранодальные расстройства

При лимфоме Ходжкина также могут появляться диффузные изменения в различных органах. Болезненный процесс распространяется непрерывно и по кровеносным сосудам. Симптомы болезни Ходжкина включают:

• увеличение печени и селезенки;
  
• изменения в матке, яичниках и яичках;
  
• заболевания почек и мочевого пузыря;
  
• заболевания костей или кожи;
  
• неврологические симптомы.
  

Какие исследования следует провести при подозрении на болезнь Ходжкина?

Симптомы, сопровождающие лимфогранулематоз, обычно прямо не указывают на причину болезненного процесса. При появлении неспецифических недомоганий, таких как лихорадка, слабость или увеличение лимфатических узлов, больные обычно обращаются к терапевту первичного звена. Он может назначить ряд основных тестов, которые помогут определить причину тревожных симптомов, например, анализ крови или параметры воспаления.

Диагностика обычно начинается с общего анализа крови. В течении злокачественной лимфогранулематоза обычно имеют место:

1. повышенная концентрация нейтрофилов и эозинофилов;
   
2. снижение уровня лимфоцитов и тромбоцитов;
   
3. анемия.
   

Тревожные отклонения в результатах основных тестов должны стать поводом для расширения диагностики. Затем необходимо выполнить специализированные тесты, которые позволят визуализировать:

• костный мозг, например, путем аспирационной биопсии или трепанобиопсии;
  
• измененный лимфатический узел, благодаря гистопатологическому и иммуногистохимическому исследованию, позволяющему визуализировать в собранном препарате клетки, характерные для болезни Ходжкина, т.е. атипичные клетки Ходжкина и клетки Рида-Штернберга. В ходе опухолевого процесса также появляется воспалительный инфильтрат. Гистопатологическое исследование вместе с иммуногистохимическим окрашиванием является основой для диагностики лимфомы Ходжкина и позволяет классифицировать заболевание как специфическую форму лимфомы Ходжкина.
  

Какие анализы следует провести после установления диагноза?

После того, как у пациента была диагностирована болезнь Ходжкина, необходимо определить стадию заболевания и прогноз. С этой целью следует провести тесты, которые помогут оценить состояние здоровья пациента, например:

• ларингологическое исследование полости носа и горла;
  
• осмотр у стоматолога;
  
• панель лабораторных анализов крови и мочи - анализ крови, уровень маркеров воспаления, функция печени, концентрация антител в сыворотке крови, анализы на ВИЧ-инфекцию и вирусы, вызывающие гепатиты (преимущественно гепатиты В и С) и оценка уровня гормонов щитовидной железы;
  
• визуализирующие исследования – позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ), компьютерная томография с контрастированием органов грудной клетки, брюшной полости и таза, рентгенография органов грудной клетки;
  
• сцинтиграфия костей;
  
• трепанобиопсия костного мозга из гребня подвздошной кости;
  
• контроль работы сердца и легких.
  

Лечение лимфомы Ходжкина может варьироваться в зависимости от формы заболевания. При выборе терапии следует учитывать стадию опухолевого процесса, а также возраст и состояние здоровья пациента.

Как лечить классическую форму болезни Ходжкина?

Этот режим лечения включает лечение классической лимфомы Ходжкина, смешанной лимфомы Ходжкина, туберозного склероза и лимфоцитарного истощения.

Сначала пациент получает химиотерапию. Лечение рецидива включает комбинированную терапию, которая представляет собой комбинацию химиотерапии и лучевой терапии. На следующем этапе может быть рассмотрена трансплантация гемопоэтических клеток, взятых у больного, но из органов, не пораженных заболеванием.

Как лечить неклассическую болезнь Ходжкина?

Лечение неклассической болезни Ходжкина может включать:

1. хирургическое иссечение пораженных лимфатических узлов вместе с лучевой терапией;
   
2. химиотерапия;
   
3. биологическая очистка.
   

В случае рецидива следует учитывать следующее:

• лучевая терапия, когда рецидив затрагивает только один участок;
  
• комбинированная химиотерапия – в случае распространенного и симптоматического процесса;
  
• наблюдение при бессимптомном рецидиве.
  

Злокачественная гранулема - прогноз

Для нелеченных пациентов прогноз очень плохой, 5-летняя выживаемость составляет около 5%. Однако при использовании соответствующей лечебной тактики излечивается 80–90% больных лимфогранулематозом. Около 10% пациентов с ранним заболеванием и 25-30% пациентов с прогрессирующей лимфомой могут рецидивировать или стать невосприимчивыми к терапии.